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副芽球性貧血:それが何であるか、症状、原因および治療

鉄の吸収不良による血中酸素輸送の機能不全です

副芽球性貧血

画像:Ddcnovasprespectivas

副芽球性貧血は、鉄がヘモグロビンの生成に適切に使用されず、赤芽球細胞の核(細胞核をまだ保持している赤血球)を循環するミトコンドリアに蓄積する状態です。

この状態は、人が十分な量の鉄を摂取し、主な機能が酸素の輸送であるタンパク質であるヘモグロビンの効果のない産生を引き起こす場合でも発生する可能性があります。

シデロブラストは、核を取り巻くミトコンドリアに鉄顆粒が蓄積した非定型で異常な赤芽球です。通常、副芽細胞は骨髄に存在し、正常な赤血球に成熟した後に循環に入ります。副芽細胞の存在だけでは、副芽細胞性貧血は定義されません。環状(または環状)副芽細胞の診断のみが副芽細胞性貧血を特徴づける。

症状

副芽球性貧血の原因

副腎芽細胞性貧血の原因は、遺伝性、後天性、または骨髄の問題に関連している可能性があります。

副芽球性貧血の主な原因は次のとおりです。

遺伝性

  • X染色体関連副芽細胞性貧血(ASLX);
  • SLC25A38遺伝子の変異によって引き起こされる副芽球性貧血(2番目に一般的な原因);
  • ウォルフラム症候群(遺伝性障害)に関連しています。

獲得しました

  • 慢性アルコール依存症(最も一般的な原因);
  • 炎症状態:関節リウマチ;
  • 鉛または亜鉛中毒;
    • リード:アプリケーション、リスク、予防
  • クロランフェニコール、シクロセリン、イソニアジドなどの医薬品の使用。
  • 溶血性貧血;
  • 特に吸収不良症候群における銅またはビタミンB6の栄養不足;
  • 全身性紅斑性狼瘡および自己免疫性甲状腺機能低下症などの自己免疫性疾患;
  • 低体温および血液透析。

骨髄疾患

副芽球性貧血も発生する可能性があり、以下を含む他の骨髄疾患に続発します。

  • 骨髄異形成
  • 骨髄腫
  • 真性赤血球増加症
  • 骨髄硬化症
  • 白血病

診断

副芽球性貧血は、ミトコンドリアの周囲に5つ以上のリング状の鉄粒がある場合に診断されます。しかし、それに加えて、吸収不良症候群、アルコール依存症、貧血の家族歴、骨髄疾患、慢性炎症、とりわけ鉛または亜鉛への曝露に関連する高レベルの鉄がある場合、副腎芽細胞性貧血が疑われる。

処理

副芽球性貧血は通常、血液の輸血が必要になるほど重篤な状態です。

ピロドキシン(ビタミンB6)を使用すると症状が改善する場合があります。最も重症の場合、骨髄移植が必要になることがあります。治療的静脈切開術(大量の血液を採取する)は、鉄の過負荷を管理するために使用できます。


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